あなたの体験談が必要とされています

詳しくはこちら

TNF受容体関連周期性症候群(TRAPS)

TNF受容体関連周期性症候群とは

TNF受容体関連周期性症候群は、国内外で注目されている自己炎症性症候群のひとつとされている病気です。現在、遺伝性の病気と考えられている一方で、遺伝以外に発症するという報告もあります。
からだの組織にあるTNF受容体とよばれる体内物質の受け渡しをする場所(受容体)が遺伝的な障害を受けることで、からだに炎症がおこるといわれています。
発症すると、発熱、発疹、関節の痛みなどをくり返し、場合によってはアミロイドーシスを併発するとされています。
この病気は、全身型若年性特発性関節炎や成人スチル病と症状において類似しているとされ、その鑑別が重要とされています。

症状と原因

原因が特定できない発熱があらわれ、同時に腹痛、関節痛、皮ふの発疹、筋肉痛、目の周辺のむくみ、胸痛、結膜炎、漿膜炎(各臓器を包む薄い膜の炎症)などの炎症発作がみられるとされます。
発作の持続期間は1~2週間が多いといわれ、発作の周期は平均5~6週間とされていますが、一定しているわけではありません。また、発作と発作の間に間隔がなく炎症が持続するケースもあるとされます。
症状は症例によっておおきく異なることもあるといわれますが、もっとも認められる症状は発熱とされています。ほとんどの症例で38度をこえるとされ、ときにぞくぞくとするような震えをともなう場合もあるとされます。
また、発作のきっかけとして疲労、月経、運動、ワクチン接種、精神的ストレスなどが誘引となる場合もあるといわれています。

体験談

体験談を見るにあたって

治療は主には薬による治療が行なわれます。
発作期間が短く頻度も少ない場合、発作時にのみステロイドなどの薬を服用する治療(頓用)が行なわれます。
一方、発作期間が長い場合、あるいは発作の症状が頻繁におこる症例では、薬の長期投与が行われることもあるとされています。TNF受容体関連周期性症候群の治療として以下の薬などが使用されます。
■プレドニゾロン(副腎皮質ステロイド):発熱発作に対して効果があるとされます。
■エタネルセプト:TNF阻害薬とよばれる薬です。発熱発作に対して効果があるだけでなく、発作の頻度を減少させるため、TNF受容体関連周期性症候群の特効薬として期待されているとされます。
■トシリズマブ:IL-6受容体拮抗薬とよばれる薬です。エタネルセプトが効かなかない場合、あるいはエタネルセプトの効果がみられなくなってきた場合の治療薬として期待されています。
■生物学的製剤:重症な場合に用いられる選択される薬です。ただし、現時点では認可された生物学的製剤はないとされています。

現在TNF受容体関連周期性症候群の体験談はありません

今まさに病気と闘っている方のために
あなたの体験談をご投稿ください。