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拘束型心筋症(RCM)

拘束型心筋症とは

心臓の壁を構成する筋肉(心筋)が硬くなり、うまく働かなくなります。その際、心臓の拡大はみられず、収縮能力も保たれているのが特徴です。
うまく働かなくなることによって心臓に満たされる血液量が不足し、全身に十分な量の血液を送ることができなくなります。
誘発の要因となるような疾病のない原因不明のものを特発性拘束型心筋症とよびます。一般に"拘束型心筋症"とされるものはこの"特発性"のものをいいます。アミロイドーシス、サルコイドーシス、ファブリー病などの全身性疾患の症状のひとつとして似た状態を示すものは"二次性拘束型心筋症"とされ、特発性拘束型心筋症とは区別されています。

症状と原因

特徴的な初期症状はなく、病状の進行により発生する心不全や不整脈による症状によって発覚することがほとんどです。
心不全により全身がうっ血傾向となり、呼吸困難、夜間の咳、手足のむくみ、気分不快、食欲低下、全身倦怠感などの症状がみられます。不整脈の症状としては、動悸、めまいなどがあります。

体験談

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心臓移植以外、根治的な治療はないとされています。
病状の進行により付随する心不全、不整脈に対する服薬が基本治療です。状態に応じて、植え込み型デバイスの使用が検討されます。
病状や治療の選択により日常生活上の制限が大きくなります。そのため、年齢、職業、などの社会的な状況を十分考慮する必要があります。

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