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耳硬化症の症状と原因

症状 - どんな症状がでるか

潜伏期間と初期症状

耳硬化症の主な症状は、難聴や耳鳴りであるとされます。
ほとんどの場合、まず低い音を聴くことが難しくなります。

進行時の症状

難聴の程度は個人差があるものの、放置しておくと徐々に進行していきます。
さらに耳鳴りをともない、難聴の進行にあわせて耳鳴りも進行する傾向にあるとされます。
その他、めまいや難聴がおこることで、耳が詰まったように感じるといった訴えも少なくありません。

疫学 - かかりやすさ、かかりやすい人

かかる割合(罹患率)

白人に比べて日本人などの有色人種ではその罹患率が低いといわれ、全耳疾患の1%程度だとされます。
※慶応義塾大学病院 医療・健康情報サイト http://kompas.hosp.keio.ac.jp/contents/000224.html

年齢によるリスクの上昇度合

思春期頃に発症することが多く、40歳頃にかけて進行するといわれます。 女性が男性に比べてかかりやすいといわれていますが、その明確な原因は分かっていません。

原因や遺伝の影響 - 病気になる理由

はっきりとした原因はまだ分かっていないませんが、遺伝的要素などが検討されています。
何らかの原因により鼓膜の内側(内耳)やアブミ骨に異骨といわれる病的な骨状の組織ができることが知られています。
初期に軟化した病巣に対して、その軟化した骨を修復しようとすることで骨硬化がおこると考えられています。
さらに麻疹(はしか)や、女性ホルモンが影響することも特徴で、妊娠や出産をきっかけに難聴が進行することが少なくないとされます。

分類 - 病気の種類や段階

耳硬化症は病変の場所により下記の2つに分類されます。
■窓型:卵円窓(らんえんそう)とよばれる場所の周辺に病態ができる
■蝸牛型:蝸牛(かぎゅう)とよばれる場所の周辺に病態ができる

検査 - 病気の特定方法

視診 病気の有無

医師が直接鼓膜の状態をみることで、耳硬化症に特有の症状の有無を確認することがあります。
耳硬化症においては、視診で正常な鼓膜の状態をしており、異常な所見がみられない場合も多いといわれますが、ときにピンク色をしていることがあり、これは耳硬化症を診断するうえで重要な兆候であるとされています。

聴力検査 病気の有無

自分では気づかない聴力低下を検出するために行います。
防音室に入りヘッドホンをつけ、片耳ずつにオージオメーターという機械から発する音を流し音はどのくらいの大きさから聞こえ始めるか、音の高低はどの範囲から聞こえるかを調べます。

耳小骨筋反射検査 病気の有無

音の大きさの変化にともない耳小骨がどのように変化するかを波形にして測定する検査です。耳栓とヘッドホンを使い、ヘッドホンから徐々に大きな音を流します。
これにより、聴覚を調節する神経に異常がないかを確認します。
耳硬化症などでは、この筋肉の反射運動が消失することがあり、耳硬化症の判断に有効であるとされています。

CT検査 (画像検査) 病気の有無

からだの内部に20分ほどエックス線の照射を行い、からだの内部を輪切りにした断層撮影を行うことで、撮影した画像を元に診断を行う検査です。
必要に応じて造影剤を使用して検査を行う場合もあるため、ヨードアレルギーのある方は、あらかじめ医師に申しでるようにしましょう。
また、磁気を使用しないため、体内にペースメーカーなどの金属が入っている方も検査ができますが、エックス線を使用した検査のため、ごく微量ながらも放射線被爆をともないます。食事制限が必要な場合もありますので、事前に確認しておきましょう。
この検査では腫瘍の浸潤の程度やリンパ節転移、内臓転移などを様々な角度から調べます。

ティンパノメトリー 病気の有無

鼓膜内外の気圧の状態や鼓膜の働き具合を確認する検査です。鼓膜の動きをグラフ化して病気の診断に役立てます。
小さな器具を耳の穴に押し当てた状態で気圧をコントロールし、鼓膜の状態を測定します。気圧の変化を作るため、耳がツンとする感じがありますが、片側数十秒で終了する検査です。
圧が0付近でなだらかな山型を示すと正常な状態、圧が-50以下の場合は耳管狭窄と判断されます。特に-200以下では陰圧が強いため、滲出液がしみ出しやすい状態になっています。山型の波形ができなくて鼓膜も響かない場合は、膿が充満していることが多いです。

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予後 - 治療の経過と再発

治療後フォローと再発

手術による治療を行った場合、手術後数日から徐々に聴力が回復し、耳鳴りも同時に解消されていくことが多いといわれるものの、めまいが続く場合もあるといわれます。
そのため短期的入院、あるいは安静により経過を観察することも必要とされています。

合併症と転移

耳硬化症自体が合併症をともなう、あるいは転移するというリスクはあまり報告がありませんが、術後の合併症には注意が必要とされています。
術後の合併症については、手術の項目に記載します。

耳硬化症を経験した人からのアドバイス

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参照元:(耳展45耳硬化症の手術成績矢部武ほか2002年44-48pl(閲覧日:2015年10月23日),慶応義塾大学病院医療・健康情報サイトhttp://kompas.hosp.keio.ac.jp/contents/000224.html(閲覧日:2015年10月23日),日本耳鼻咽喉科学会会報,Vol.114埋め込み型骨導補聴器の聴覚成績と術中術後合併症の検討野口佳裕高橋正時喜多村健2011年607-614p,医薬品医療機器総合機構Pmdahttp://www.pmda.go.jp/(閲覧日:2015年11月9日))

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更新日:2016年12月27日

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