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多系統萎縮症(MSA)

多系統萎縮症とは

小脳を中心に中枢神経系が広く障害を受け、運動失調症などの症状をきたす脊髄小脳変性症に含まれる病気です。多系統萎縮症は遺伝することがないといわれ、日本における脊髄小脳変性症のうちの6割以上を占める最も多い病型です。
多系統萎縮症は、ふらついてまっすぐに歩けない、ろれつが回りにくい、文字が上手に書けないなどの小脳症状や、動作が緩慢(かんまん)になる、一歩目が踏みだしにくくなる、表情に乏しく声も小さくなるなどのパーキンソン症状、起立性低血圧を起こす、失禁やその反対に尿閉をおこすなどの自律神経症状、以上の3症状を主とする病気です。
これらの症状のあらわれる順番には個人差がありますが、病気はゆるやかに進行し、最終的には全ての症状が認められるようになります。
これらの他に、話しにくさや、ものの飲み込みにくさなどの球麻痺(きゅうまひ)症状や、声帯外転麻痺(せいたいがいてんまひ)などの睡眠呼吸障害がみられることもあります。特に睡眠呼吸障害は、窒息や睡眠中の突然死につながる可能性があるため注意が必要な場合があります。

症状と原因

初発症状として、以下のような症状があらわれる場合があります。
■小脳症状
何もないところでつまずく、からだが思い通りに動かせないなど
■パーキンソン症状
動作が緩慢になる、からだの筋肉がこわばる、歩幅の狭い歩行をするようになるなど
■自律神経症状
起立性低血圧や、排尿障害や勃起障害など

発症した症状に応じてそれぞれ、MSA-Cまたはオリーブ橋小脳萎縮症、MSA-Pまたは線条体黒質変性症、シャイ・ドレガー症候群の3病型に分類されてきましたが、2013年からこれらは多系統萎縮症という一つの病気として統合的に考えられています。

体験談

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多系統萎縮症は初期および進行期においてさまざまな症状があり、小脳症状、パーキンソン症状、自律神経症状のそれぞれの症状に応じた対処療法としての薬物治療が中心となります。
また、小脳症状に代表される運動失調、自律神経症状における起立性低血圧や食後低血圧に対しては、薬物治療にくわえて必要に応じてリハビリテーションを行います。これにより、運動機能低下の進行を遅らせる、および低血圧による症状を防ぐ効果が期待できます。
排尿困難や尿閉など排尿障害に対しては、α遮断薬が用いられますが、症状が強く薬物療法では十分な効果が得られない方に対しては、尿道カテーテルを用いた導尿の処置が行われます。
また、突然死の原因にもなりうる睡眠呼吸障害に対しては人工呼吸器による呼吸補助療法が考慮され、球麻痺症状により嚥下障害の症状が著しい方に対しては、経鼻胃管栄養法や胃瘻造設による非経口的栄養摂取の処置が考慮されます。

更新日:2017年04月11日

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