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もやもや病(ウィリス動脈輪閉塞症)の症状と原因

症状 - どんな症状がでるか

潜伏期間と初期症状

虚血型(小児に多い)では、脳の血流障害が原因で突然の麻痺、言語障害、しびれなどが数分から数十分出現する一過性脳虚血発作を認めます。脳虚血がどこにおこるかで出現する症状が変わります。特に、過呼吸がきっかけで虚血発作がおこるのが特徴です。
出血型(成人に多い)では、激しい頭痛や吐き気、嘔吐、意識障害が出現します。脳内出血を起こした場合は、出血した部位に応じて神経症状として麻痺、言語障害、痺れなどがおこります。

進行時の症状

虚血型の場合は、虚血発作を繰り返し最終的に脳梗塞をおこすと、知能の低下や麻痺、言語障害、痺れなどの神経症状が後遺症として残ります。出血が生じる場所によっても症状は異なり、意識障害や精神症状、運動麻痺、言語障害などがおこり後遺症として残ります。

疫学 - かかりやすさ、かかりやすい人

かかる割合(罹患率)

人口10万人あたり0.35人~0.5人がかかると言われています。(日本脳神経外科学会ホームページ)

年齢によるリスクの上昇度合

10歳以下と40代前後の2つのピークがあります。

原因や遺伝の影響 - 病気になる理由

10~15%に家族性発症がみられ、遺伝的要因があることがわかってきましたが、いまだにはっきりとした原因はわかっていません。

分類 - 病気の種類や段階

【年齢による分類】
■小児型:おもに5歳から10歳ころに発症します。小児発症では虚血型が多く、特に一過性に脳血流が不足することによって、数10秒~数10分片側の手足の麻痺や言葉の出にくさがあらわれる"一過性脳虚血発作"が多いといわれています。
■成人型:おもに40歳前後に発症します。成人発症ではすでに発生したもやもや血管が破綻することによる脳出血が多いといわれています。初期症状としては突然の激しい頭痛、嘔吐や手足の麻痺などがあげられます。
 
【発症形式による分類】
■出血型:成人に多くみられます。脳室の近くに出血することが多く、脳室内出血や脳内出血をおこします。
その結果、突然の激しい頭痛、意識障害などが出現します。発達したもやもや血管の破たんや、もやもや血管にできた動脈瘤の破裂が原因です。
■虚血型:小児に多くみられます。虚血型は一時的に症状が出現し、数十秒から数十分で回復する一過性脱力発作型と、脳梗塞に至る脳梗塞型に分類されます。
■脳梗塞型:一過性脱力発作(数十秒から数分でやわらぐ手足の麻痺)を1度もおこすことなく最初から脳梗塞を生じるものです。
最初の発作から麻痺や言語障害などの神経症状が永続的に後遺症として残ります。
■一過性脱力発作型:子供が泣いたときや楽器を吹いた時に手足の力が抜けるがすぐに回復するという脳虚血発作で発症します。
これを繰り返している間に後遺症を残す脳梗塞を引きおこしてしまいます。
■てんかん型:突然手足がけいれんし意識が消失するてんかん発作から発症します。多くの場合この時点ですでに脳梗塞があります。

検査 - 病気の特定方法

MRI検査 (核磁気共鳴検査、画像検査) 確定診断

電磁波、磁力を利用してからだの断面図を約20~40分にかけて撮影し、周辺臓器への転移を確認する検査です。からだの内部をさまざまな角度で輪切りにすることにより診断を行います。からだへの負担が比較的少ない検査ですが、ペースメーカーなど体内に金属を埋め込んでいる方、閉所恐怖症の方などには実施できない場合がありますので、前もって確認しておきましょう。

血管造影検査 確定診断

血管や脳への血液の供給路の異常の有無を調べるための検査です。腕や太ももからカテーテルを挿入し、頭部の血管に造影剤を注入し、エックス線撮影を行います。血管造影検査は、血管のコブや血管の塊の有無、血液の流れに異常がないか、脳腫瘍の有無を調べるのに用いられます。検査は局所麻酔のもと行われますが、小児の場合は全身麻酔になります。検査自体は通常1時間前後で終了し、その後、管の入っていた傷を10分程度圧迫し、止血します。手術の治療を行う場合には必須の検査となります。

脳血流シンチグラフィ (SPECT、画像検査) 状態の確認

体内の放射線の分布をみることで、血流量や代謝機能を調べる検査です。放射性同位元素を体内に注入した状態でからだの断面画像を撮像します。からだを回転させながらシンチカメラで撮影を行います。
脳血流シンチグラフィ検査では、脳血管障害の状態を確認することを目的としています。

もやもや病になった人の様子や痛みなどの自覚症状は?

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子供の多くは、繰り返す頭痛、失神発作、脱力発作、けいれん発作などこれは過呼吸といって大きな息を短い時間に繰り返すと、血液中のある成分のバラン...

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10代以下女性の家族(この人の治療体験)

予後 - 治療の経過と再発

治療後フォローと再発

手術を行った場合は長期的に外来での検査を受診するなどのフォローが必要となりますが、適切な外科的処置を行っていれば治療後の生活は良好といわれています。
出血型では再出血をおこす危険性が高く(年間7%)、もやもや病ではどのタイプであっても脳出血をおこすと重度の後遺症が残ったり、命にかかわる状態になることがあります。そのため、脳出血の予防がきわめて重要になります。

合併症と転移

小児型の場合は知能障害の合併が、成人型の場合は脳梗塞や脳出血による後遺症が多くみられています。

もやもや病を経験した人からのアドバイス

難病認定のもやもや病は、完治することはないものの、手術を受けたことで、頭が痛いんだり、ふわりとする目眩のような症状は全く...

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もやもや病は、完治しないが、バイパス手術は有効みたいなので、なるべく経験のある病院を選んで受ける事をお勧めします。...

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参照元:(脳卒中治療ガイドライン2015日本脳卒中学会脳卒中ガイドライン委員会協和企画2015年,慶応義塾大学病院医療・健康情報サイトhttp://kompas.hosp.keio.ac.jp/contents/000326.html(閲覧日:2015年8月7日),医薬品医療機器総合機構Pmdahttp://www.pmda.go.jp/(閲覧日:2015年8月7日))

更新日:2016年12月27日

もやもや病の体験談

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