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混合性結合組織病

混合性結合組織病とは

混合性結合組織病は全身性エリテマトーデス様、全身性強皮症様、多発性筋炎様の膠原病に分類される疾患が2つ以上組み合わされた疾患です。体内に入り込んだウイルスなどの異物を攻撃するための免疫が、自己防御のために誤って自分自身を攻撃してしまい、皮膚、筋肉や関節に炎症がおきます。

症状と原因

「混合性結合組織病」という名前の通り、3つの疾患が混在しているため、症状の出かたには個人差があります。
共通の初期症状として、指先が白くなるレイノー現象があげられます。これは寒いときや緊張したときにおこり、白くなった後に紫、赤、と変色してもとの色に戻る現象です。
そのほかにソーセージ様と表現される手指の腫れがおこり、指輪が合わなくなる、手指を握ることが難しくなる、といった例があげられます。さらに血液検査で自分自身を攻撃してしまう自己抗体、抗U1-RNPの値が高く検出され、陽性とされる特徴があります。

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混合性結合組織病は原因不明の病気のため、完治のための治療を行うことが難しいとされています。それぞれの症状と重症度を理解したうえで、治療の選択をします。
一般的にはステロイド剤を使用し、炎症や免疫を抑制する治療を行います。ステロイド剤は軽症では経口薬の服用となり、症状が重くなるにつれて服用量が増えていきます。重症の場合には、大量のステロイドを3日間にわたり点滴投与することもあります。ステロイド療法で効果がない場合や副作用がおきた場合、免疫抑制剤とよばれる薬剤を使用する場合もあります。
肺高血圧症の治療には、狭くなってしまった肺動脈を拡張する薬の投与が行われます。中枢神経からくる顔の痛みには神経障害への鎮痛剤、関節などの痛みには消炎鎮痛剤など、痛みのタイプに分けた鎮痛剤が処方されます。

更新日:2018年10月11日

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