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若年性特発性関節炎(JIA)

若年性特発性関節炎とは

発症年齢が16歳未満で、6週間以上続く原因不明の関節炎です。
症状が主に関節におこる関節型、関節炎に加えて発熱や発疹、リンパ節腫脹、肝、脾腫、心炎、胸膜炎、咽頭痛などの全身症状もおこる全身型に大きく分類され、単一性の病気ではありません。
関節型、全身型のどちらのタイプであっても治療しないで放置すると、関節の変形や損傷につながるリスクがあります。
また、全身型では、マクロファージ活性化症候群への移行や長期にわたる炎症により引きおこされた心不全、肝不全による突然死も報告されています。同様の症状を示す、全身性エリテマトーデス(SLE)やリウマチ熱との鑑別が重要です。

症状と原因

手足やあご、首の関節の熱感や腫れ、圧痛、運動時の痛み、朝のこわばり、可動域の減少などがおこるとされていますが、明らかな関節痛を訴えないこともあります。
通常、全身型の場合では関節の痛みや腫れが生じる前に発熱や発疹がよくあらわれます。熱は1日の中でも変動があり、午後や夕方に39度以上になり、その後平熱に戻ることが多いとされています。
発疹は平坦でサーモンピンクの斑点が体幹、太もも、上腕などにあらわれます。炎症が心膜(心臓を覆っている膜)におよんだ場合は胸痛があらわれることもあります。

体験談

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治療目標は、子どもの成長をはかりながら関節障害を予防することです。
長期にわたる治療では、心身の成長や学校生活との両立を目指すために多方面からのサポートが必要になります。
若年性特発性関節炎は難病に指定されているため、重症例の場合は申請することで助成が受けられる場合があります。

治療薬は、関節型か、全身型かによって異なります。
■関節型の場合、関節炎に対する治療を中心に行います。
メトトレキサートが第一選択とされ、そこに少量の副腎皮質ステロイドやNSAIDsを併用することがあります。それでも効果が不十分な場合は生物学的製剤が使用されます。
■全身型の場合、全身の炎症に対する治療が中心に行います。
副腎皮質ステロイドの大量投与が第一選択とされ、ステロイドで効果不十分な場合は生物学的製剤が使用されます。

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