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限局性強皮症(モルフィア)

限局性強皮症とは

主に表皮と皮下組織(ひかそしき)が繊維性の組織に置き換わり硬化してしまう疾患の総称です。
皮膚の硬化が主な症状ですが、皮下の筋肉や骨にまで病変がひろがる場合もあります。
皮膚など体表面の変化は、身体の複数の部分に左右非対称性にひろがることもありますが、内蔵に異常があらわれることはきわめて稀で、症状は皮膚に限局することが知られています。
この内蔵への影響がほとんどみられないという点は非常に重要な点です。強皮症(きょうひしょう)という名称から、免疫系に異常があらわれ、肺高血圧症など症状の重い臓器の病変をともなう、全身性強皮症(ぜんしんせいきょうひしょう)[または全身性硬化症]と混同されやすい病気です。主に膠原病内科へかかることとなる全身性強皮症とは異なり、限局性強皮症は主に皮膚科領域の疾患です。似た名称ですが、この2つは全く別の病気であること知る必要があります。

症状と原因

複数の病型がありますが、共通する初期症状としては、皮膚の硬化症状があらわれます。
また、初期に特徴的な硬化病変として、皮膚硬化部分が赤味がかった紫の辺縁で囲まれたような見た目をあらわすことがあり、ライラックリングとよばれます。

体験談

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発症初期の硬化病変に対してはステロイドの貼布剤などによる外用や局所注射が行われます。
関節部に症状がみられるなど、比較的重症な場合には、ステロイドの内服を行います。
また、紫外線照射療法のひとつであるPUVA(プーヴァ)療法も限局性強皮症に対し効果があるとされているほか、顔面など目立つ部位の病変に対しては、形成外科による手術の施術が考慮される場合もあります。

更新日:2015年12月22日

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