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皮質性小脳萎縮症(CCA)

皮質性小脳萎縮症とは

小脳を中心に、中枢神経系が広く障害を受けるために運動失調症などの症状をきたす脊髄小脳変性症に含まれる病気です。皮質性小脳萎縮症は一般的に遺伝することのない孤発性の病気として知られており、日本における脊髄小脳変性症としては多系統萎縮症に続いて患者数の多い病型です。
萎縮は小脳に限定してみられ、パーキンソン症状や自律神経症状は認めず、小脳の障害による運動失調の症状がおもにあらわれます。
腫瘍などを含めた他の病気による二次的な小脳変性症や、多系統萎縮症のうち特に小脳症状から発症するMSA-Cという病気との鑑別が重要となります。

症状と原因

何もないところでつまずく、からだが思い通りに動かせないなどの運動障害や、話しにくさ(構音障害)を初発症状とする場合が多いことが知られています。

体験談

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発祥要因の不明な変性疾患のため、いまのところ根本的な治療法はないとされていますが、小脳の萎縮による運動障害の症状がみられた場合や、合併症として誤嚥性肺炎をひきおこす可能性のある嚥下障害による症状がみられる場合に、治療を行うことがあります。
小脳の萎縮による運動障害に対しては、酒石酸プロチレリンやタルチレリン水和物による薬物治療がおもに行われ、著しい嚥下障害に対しては経鼻胃管栄養法や胃瘻造設による非経口的栄養摂取の処置が行われる場合があります。また、薬物療法と並行して、運動機能の低下を遅らせるためのリハビリテーションも行うことがあります。

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